干燥综合症的症状(免疫系统干燥症的症状)

2021-04-01 11:59:51
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正确认识干燥综合征

干燥综合征是一种侵袭分泌腺,特别是泪腺和唾液腺的系统性自身免疫性疾病。由于该病的免疫炎症反应主要表现在外分泌腺上皮细胞,故又称自身免疫性外分泌腺上皮细胞炎症或自身免疫性外分泌腺疾病。我国SS患病率为0.29%~0.77%,老年人患病率为3%~4%,全球患者近千万。此病多见于女性,比例为1:9比1:20。发病年龄多在40-50岁,儿童也有。在临床实践中,除了唾液腺和泪腺功能受损引起的口干眼燥外,还有外分泌腺和腺体外其他器官受累引起的多系统损害症状。

临床特点

由于这种疾病的发病往往是隐蔽的,大多数患者很难说出确切的发病时间。临床表现多样,疾病的严重程度差异很大。

局部表现

(1) 口干燥症

以下常见症状是由唾液腺疾病引起的唾液粘蛋白缺乏引起的:

70% ~ 80%的患者主诉口干,但不一定是首发症状或主诉。严重时,由于口腔粘膜、牙齿、舌头有粘性,说话时需要经常喝水。进入固体食物时,必须有水或液体食物陪伴,有时晚上需要起床喝水。

猖獗的龋齿是本病的特征之一。约50%的患者有多处龋齿难以控制,表现为牙齿逐渐变黑,然后小片脱落,最后只剩下残根。

腮腺炎,50%的患者表现为间歇性交替的腮腺肿痛,累及单侧或双侧。大部分能在10天左右自行消退,但有时会持续肿胀。少数有颌下腺肿大,舌下腺肿大较少。有的还伴有发热。一些腮腺持续肿大的患者应警惕恶性淋巴瘤的可能性。

舌痛,舌面干裂,舌乳头萎缩光滑。

口腔粘膜出现溃疡或继发感染。

(2) 干燥性角结膜炎

由于泪腺分泌的粘蛋白减少,出现干眼、异物感、少泪等症状,严重者哭无泪。部分患者有眼睑缘复发性化脓性感染、结膜炎、角膜炎。

(3)其他浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累,使其分泌较少而出现相应症状。

系统表现

除了口干眼燥,患者还可能出现疲劳、发热等全身症状。约2/3的患者有全身性损害,如过敏样皮疹、结节性红斑、雷诺现象、关节痛、肾脏损害、肺间质纤维化、自身免疫性肝炎、原发性胆管炎、周围神经损害、白细胞减少和/或血小板减少。

治疗方法

目前,原发性干燥综合征(pSS)的治疗主要是为了缓解患者的症状,防止疾病的发展,延长患者的生存期。

pSS的理想治疗方法不仅是缓解口干眼燥的症状,还可以阻止或抑制患者异常的免疫反应,保护患者的器官功能,降低淋巴瘤的发病率。

pSS的治疗包括三个层次:

唾液、泪液替代疗法改善症状;

增强pSS外分泌腺的残余功能,刺激唾液和泪液的分泌;

全身用药改变pSS的免疫病理过程,最终保护患者的外分泌腺和器官功能。

主要治疗包括:

羟氯喹、白芍总苷和其他温和的植物药可用于(1)轻症患者:,的轻度患者,即具有轻度口干和眼干症状、无腺外器官受累、血清抗体和免疫球蛋白正常或仅轻微升高的患者。

(2)中重度患者:,有硫唑嘌呤、环孢素、来氟米特等。对于器官受累等中、重度系统损伤的患者,应给予环磷酰胺治疗,对于严重器官受累的患者,应考虑环磷酰胺治疗,早期控制患者的B细胞功能亢进。

(3)强调激素正规应用:可以给有明显症状的患者服用小剂量的激素,及时减量不会带来明显的不良反应。需要强调的是,使用激素的患者应添加适当的免疫抑制剂,盲目相信没有激素会延缓病情

(4)对症及其他治疗:应重视干燥综合征患者口干燥症和干眼症的局部治疗。这些措施对缓解症状、减少并发症具有重要意义。对于血清中有广谱或高滴度自身抗体且对药物治疗反应差的患者,可考虑免疫吸附和血浆置换,但必须严格掌握适应症,避免滥用这种方法。

此外,利妥昔单抗(利妥昔单抗注射液、抗CD20单克隆抗体)、Epratuzumab(人源化抗CD22单克隆抗体)等生物制剂可清除SS患者体内的主动自反应性B细胞,证明其不仅能改善患者症状,还能纠正免疫异常,具有良好的治疗前景。

北大风湿

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